한국의 임상 사례: HF 감별 진단에 유용한 높은 NT-proBNP 수치

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확장성·심근병증으로·인한·진행성
심부전에서 NT-proBNP
심장 침윤성 질병에서 NT-proBNP

58세 남성

주요 징후 및 증상

운동 제한을 동반한 호흡곤란

병력	10년 전 확장성 심근병증 진단. 8년 전 ICD를 삽입했으며 GDMT로 증상 호전. 최근 운동 시 호흡곤란 악화와 지속적으로 낮은 LVEF.

임상 검사

BP 94/60 mmHg
심박수 86/분
S3 (+)
목정맥압(jugular venous pressure, JVP) 상승

진단 검사 결과

E’ Na 138 mmol/L
K 4.0 mmol/L
BUN 13.9 mg/dL
Cr 0.7 mg/dL
Hb 16.6 g/dL
NT-proBNP 3120 pg/mL

경흉부 심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)와 MRI 영상

ECG LVEF 17% 중증의 전반적 운동감소증, 경증에서 중등도의 MR

관상동맥조영술

삽입형 제세동기(implantable cardioverter-defibrillator, ICD) 유도를 삽입한 정상 관상동맥 조영상

흉부방사선영상


흉부 PA 단면에서 심장비대, 폐울혈, 제자리 ICD가 관찰됨

ECG

ECG에서 정상 동리듬, 양심방 비대, RBBB, 조기 심실 수축(ventricular premature complex, VPC)가 관찰됨

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진단 결과

환자는 확장성 심근병증으로 인한 진행성 심부전을 진단받았으며, 앤지오텐신 전환효소(angiotensin-converting-enzyme, ACE) 억제제 약물을 사쿠비트릴/발사르탄 100 mg bid로 대체하고 이바브라딘을 추가했습니다.

약물 조정 후, NT-proBNP 수치는 1443 pg/mL 수준으로 감소했으며 증상도 약간 호전되었습니다.

그러나 18개월 관리 후, NT-proBNP가 최대 3592 pg/mL까지 지속적으로 상승하고 증상이 재악화되었습니다. 부정맥, 감염, 빈혈 또는 갑상선 기능장애의 증거는 없었습니다.

또한 환자는 고염식, 약물 복용 누락 또는 NSAID 등의 약물과 같은 다른 악화 요인들을 차단했습니다. 이는 6개월 전부터 HF 악화로 인한 두 번째 입원이었습니다.

이제 환자가 좌심실 보조장치(left ventricular assist device, LVAD) 및/또는 심장 이식과 같은 심부전 수술에 적합한 경우, 진행성 심부전 클리닉에 환자를 의뢰합니다.

저자 의견

최신 가이드라인에 따른 의학적 치료로 증상이 호전되지 않았고 지속적으로 3000 pg/mL이 넘는 높은 NT-proBNP 수치가 나타나므로, 환자는 LVAD 및/또는 심장 이식과 같은 심부전의 외과적 치료에 적합한 후보일 수 있습니다.
환자는 우심도자술, 최고 산소 소비 속도를 측정하는 운동 검사와 같은 평가를 받을 것입니다. 이 검사는 환자가 LVAD 수술 또는 심장 이식에 적합한지 확인할 것입니다.

Domingo A. Pascual-Figal. et al, European Hear Journal, Volume 29, Issue 8, April 2008, Pages 1011-1018

61세 여성

주요 징후 및 증상

운동성 흉통을 동반한 운동시 호흡곤란(Dyspnea on exertion, DOE)이 최근 악화됨

병력	1년전 운동 시 호흡곤란 fc 2 운동성 흉통을 동반한 NYHA 3등급으로 최근 악화 경증 동심 좌심실비대(left ventricular hypertrophy, LVH) 정상 좌심실 기능 정상 우심실 기능 이전 성문하암을 진단받았으나 현재 재발의 증거 없음 추가 평가가 제안됨

임상 검사

BP 91/63 mmHg
심박수 63/분
경골전 오목 부종(+/+)

실험실 검사 결과

Hb 14.7 g/dL
E’ Na 143 mmol/L
K 3.9 mmol/L
BUN 16 mg/dL
Cr 1.19 mg/dL
NT-proBNP 4430 pg/mL
TnI 0.059 ng/mL
혈청 유리 Kappa 경쇄 474 mg/L
혈청 유리 Lambda 경쇄 6.18 mg/L

골수 생검

단클론 형질세포 증식과 아밀로이드 침착을 동반한 정상세포 골수

형질세포 골수종(형질세포: 15~20%)

골수 내 아밀로이드 침착을 동반한 원발 아밀로이드증

흉부방사선영상

흉부 PA는 심장비대를 보여주고, 유의한 소견 없음

관상동맥조영술

18 mmHg의 좌심실 확장기말압(left ventricular end-diastolic pressure, LVEDP) 상승을 동반한 정상 관상동맥 조영상

TTE

63%의 정상 LVEF

28의 높은 E/e’를 동반한 LVH
(정상

ECG

ECG에서 정상 동리듬, 비특이 ST-T 변화가 관찰됨

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진단결과

HFpEF의 경우, 환자가 매우 높은 NT-proBNP 수치, 정상 신장 기능과 동리듬을 보이는 경우, 심장 아밀로이드를 고려해 봅니다.

이 환자는 골수 검사와 함께 심장 생검으로 확인된 원발 심장 아밀로이드증을 진단받았습니다.

저자 의견

심초음파 결과는 경험 있는 판독자가 판독하는 경우 약간의 아밀로이드 소견을 확인할 수 있을 것이지만, 최초 진단에는 아밀로이드증이 포함되지 않았습니다.
NT-proBNP 수치, 박출계수(ejection fraction, EF)와 동리듬이 정상이고 유의한 신장 기능장애가 없는 상태에서 3000 pg/mL를 초과하는 수치가 관찰되는 경우, 심장 아밀로이드를 고려해 보아야 합니다. ¹
전형적인 협심증 흉통에 대한 관상동맥 조영상이 정상인 경우, LVEDP 측정이 권장됩니다.
신부전의 증거가 없는 LVEDP 상승, 매우 높은 NT-proBNP, 경미한 심장 트로포닌 상승은 관상동맥 조영상이 정상인 심장 아밀로이드증 진단의 단서가 될 수 있습니다.
이 환자는 골수 검사와 함께 심장 생검으로 확인된 원발 심장 아밀로이드증을 진단받았으며, 형질세포질환에 대해 항암화학요법으로 치료받았습니다.